Butterfly koža, kako se naučiti živeti s to redko boleznijo
Ko nekdo posluša na televiziji ali bere v časopisu nekaj redke bolezni Zdi se, da se ukvarjajo s temo, ki se jih ne bo nikoli dotaknila doma. Čeprav pogostost teh pogojev ni tako pogosta kot druge pogostejše, obstajajo in ko se pojavijo v družini, starši ne vedo, kako se spopasti s to situacijo.
To je primer kože metulja, redke bolezni ki je označen kot niz pogojev, katerih genetsko poreklo je večfaktorsko. Med posledicami lahko opazimo prehranske spremembe in zapoznelo rast in težo. Strokovnjaki pravijo, da se sčasoma bolniki te redke bolezni običajno izboljšajo, zato je priporočljiva zgodnja diagnoza, da se ustrezno zdravljenje začne čim prej.
Diagnoza kože metulja
Prva stvar, ki bi jo starši morali vedeti o koži metulja, je, da ni nobene tipologije te redke bolezni. Iz Ministrstvo za zdravje Spodaj so navedeni naslednji razredi tega stanja, imenovani tudi Epidermolysis Bullosa:
- epidermolitična ali preprosta buloza epidermolize. V teh primerih se mehurji nahajajo intraepidermalno, samo v celicah bazalne plasti.
- Epidermoliza Bullosa stičišča ali križišča. Ampula teh bolnikov se nahaja na ravni bazalne membrane.
- dermolitično ali distrofično epidermolizo. Ti bolniki ponavadi kažejo, da je pretisni omot pod bazalno membrano na ravni sidrnih vlaken.
Za diagnozo vseh je prvi korak zdravniški pregled Opraviti ga je treba pri vseh tistih dermatozah, ki so prisotne pri novorojenčkih, za katere je značilna prisotnost mehurjev in erozij. Zdravniki bodo intervjuvali s starši, da bodo spoznali svojo družinsko anamnezo, zdravila, ki jih je mati vzela med nosečnostjo, ali novorojenčka, obstoj okužb v nosečnosti ali novorojenčka itd.
Obstaja tudi a klinični pregled za ugotavljanje lezij, vpletanje sluznice ali obstoj okužb. Kot dopolnilni test bo vedno izvedena biopsija kože, ki bo zagotovila dovolj kože za konvencionalne študije imunohistokemije, imunofluorescence in elektronske mikroskopije.
Da bi odkrili njihovo zgodnjo prisotnost, strokovnjaki v zadnjem času stavijo na svojo prenatalno diagnozo, da bi to zaznali naklonjenost pred rojstvom otroka. Zlasti v primerih, ko je epidermis Bullosa v anamnezi, je priporočljivo opraviti nekatere od teh testov: \ t
- Biopsija kože na plodu
- Preimplantacijska diagnoza
- Prenatalni ultrazvok
Razvoj in zdravljenje
Kot je bilo že povedano, je prognoza za bolnike z bulozo epidermolize dobra in sčasoma se zaradi zdravljenja bistveno izboljša njihov življenjski standard. Zato je nujno potrebno pravočasno odkriti simptome, ki so značilni za to bolezen. Med najbolj uporabljenimi tehnikami:
- Oblačila na mehurjih za lajšanje bolečin in spodbujanje celjenja.
- Kirurško zdravljenje za odstranitev mehurčkov v primerih, ko je njihova prisotnost bolj nadležna.
- Uporaba adstrigentnih losjonov in topikalnih antibiotikov, kot so fusidna kislina, mupirocin ali gentamicin.
- Spremljanje teže in velikosti najmanjšega, da bi se nadzorovali neželeni učinki pri najmanjših, povezanih z njihovo težo.
- zdravljenje z analgetiki, da bi se izognili bolečinam zaradi prisotnosti mehurjev v dermisu otrok.
- Zamenjava elementov, ki se izgubijo v primerih, kot je anemija.
Damián Montero
